近日，医院风湿免疫科与普外科通力合作，医院首例白塞病患者回肠造口回纳术。此次罕见病个性化治疗的技术突破，为肠白塞病患者带来了福音。

患者罗某，男，38岁，湖南人，因反复口腔溃疡3医院就诊效果不佳。慕名找到医院风湿免疫科管剑龙主任。

患者在住院行肠镜发现回盲部巨大溃疡（23cm），既往有生殖器溃疡发作及假性毛囊炎症状，被诊断为：肠型白塞病。根据白塞病诊治指南，罗某使用生物制剂英夫利昔单抗治疗效果不佳。复查肠镜，肠溃疡未愈合。

在治疗中，罗某发生腹痛、便血等急性肠梗阻表现。医院急诊行腔镜右半结肠切除+预防性造口术。

术后至我院风湿免疫科，当时患者口腔溃疡每月发作一次。假性毛囊炎持续存在，造口处反复多发溃疡不愈合，且因长期使用沙利度胺造成左侧肢体麻木，严重影响正常生活。

个性化诊疗

管剑龙主任对罗某这例难治性溃疡患者翻阅了大量国内外文献，大胆使用了来那度胺（一种新型沙利度胺衍生物），激素减量并调整免疫抑制剂。期间，患者每月一次的口腔溃疡不再复发，左侧肢体麻木明显好转，复查肠镜，溃疡愈合。但由于罗某长期使用激素和免疫抑制剂治疗，医院均表示手术风险太大，容易出现刀口不愈合及肠瘘的可能，不愿进行造口回纳术。患者表示，不愿年纪轻轻就带着大便袋子生活一辈子。

风湿免疫科申艳主治医师联系普外科蔡建华主治医师会诊进行术前评估。申艳医生从专业角度评估各项指标，明确患者白塞病处于稳定期，且认为激素口服1片半的情况下是可安全手术。通过造影明确既往手术残端位置后，由普外科何嘉琦副主任医师主刀，实施回肠造口回纳术和肠粘连松解术。

此次手术对于白塞病患者是一项巨大的针刺样反应。术后风湿免疫科调整了激素和免疫抑制剂的用药方法与剂量，防止白塞病因刀口刺激而复发。患者伤口愈合较好，顺利出院。术后随访病情稳定，每日规律排便。

此消息很快在全国白塞病病友群广泛传播。多位肠白塞病造口患者都希望控制病情后，择期来我院接受回肠造口回纳术，扔掉大便袋子，回归正常生活。

风湿免疫科

管剑龙主任门诊时间

医院总部（静安区延安西路号）

周一下午：特需门诊

周四上午：特约门诊

市府大厦门诊（浦东新区世博村路号）

周二上午：特需门诊

医学科普：肠白塞病患者造口回纳

肠白塞病是白塞病的特殊类型，患病率为3%～25%，东亚地区较常见。内镜或影像学检查发现回盲部和（或）其它肠段、食管具有典型的溃疡，溃疡面积较大，创面较深，形态呈圆形或椭圆形，边界分明。临床表现无特异性，体征多有右下腹压痛。

医院风湿免疫科对大样本的白塞病患者临床数据研究发现，大部分肠白塞病患者无明显临床症状和体征，如出现肠穿孔、大出血或肠套叠、肠梗阻是需要急诊手术。手术通常采用右半结肠切除术、回盲部切除术或部分小肠切除术。

术后吻合口易出现肠道渗漏、穿孔和瘘管形成，可予以造瘘。待白塞病控制稳定三个月后，可考虑行造瘘回纳术。激素和免疫抑制剂的及时治疗，能有效避免术后伤口不愈合及复发的可能。

供稿：风湿免疫科申艳

原标题：《罕见病个性化治疗！我院成功实施首例白塞病患者回肠造口回纳术》